【神経】筋萎縮性側索硬化症（ALS）の細胞死を引き起こすメカニズムを更に解明/東京大　©2ch.net

筋萎縮性側索硬化症（ALS）の細胞死を引き起こすメカニズムを更に解明
　　〜 活性化カルパインが核膜孔複合体構成因子を切断し、核−細胞質輸送を障害 〜

国際医療福祉大学臨床医学研究センター　郭伸特任教授（東京大学大学院医学系研究科 客員研究員）、東京大学大学院医学系研究科　脳神経医学専攻 神経病理学分野　山下雄也特任研究員らの研究グループは、
東京医科大学　相澤仁志教授との共同研究で、カルパインというカルシウム依存性プロテアーゼの活性化が核膜孔複合体（NPC）の構成因子であるヌクレオポリンを異常に切断し、
核−細胞質輸送を障害することが筋萎縮性側索硬化症（ALS）の原因メカニズムであることを、分子生物学的手法により世界に先駆けて明らかにしました。

本研究グループは、ALSの病因解明研究を進めるなかで、異常なカルシウム透過性AMPA受容体が発現していることが病因に関わる疾患特異的分子異常であり、
細胞内カルシウム濃度の異常な上昇がカルパインの活性化を通じてALS運動ニューロンに特異的に観られるTDP-43病理を引き起こすことを既に明らかにしていました。
今回、カルパインの活性化がNPCの構成因子であるヌクレオポリンを異常に切断することで、核−細胞質輸送を障害することを解明しました。
この障害は運動ニューロンでの必要な遺伝子発現を抑えるので、細胞の生理活動が阻害され細胞死に陥ることが考えられます。

ALS患者の大多数を占める孤発性ALSの病因を説明するメカニズムである点に研究の特色があり、治療へ向け一歩前進したといえます。
また最近一部の家族性ALSの病因にも核−細胞質輸送障害が生じていることが報告され、共通のカスケードが関係していることから一部の家族性ALSをも含めた治療法開発につながる可能性のある成果です。
以上の成果は、「Scientific Reports」（2017年1月3日オンライン版）に掲載されました。
なお、本研究は一般財団法人日本ALS協会のALS研究奨励金、および公益信託「生命の彩」ALS研究助成基金、日本学術振興会（JSPS）の科研費の支援を受けて行われました。

▽引用元：東京大学大学院医学系研究科・医学部　2017/1/4
http://www.m.u-tokyo.ac.jp/news/press.html#20170104

▽関連
Scientific Reports 7, Article?number:?39994 (2017)
doi:10.1038/srep39994
Calpain-dependent disruption of nucleo-cytoplasmic transport in ALS motor neurons
http://www.nature.com/articles/srep39994

スティーヴン・ホーキングが更に生きれる？

筋ジストロフィーは先天的です　ＡＬＳは後天的です。
筋ジストロフィーは先天性の遺伝子異常が原因です　ＡＬＳは、原因不明です。
筋ジストロフィーは、筋肉自体がこわれて、運動できなくなります。
ＡＬＳは筋肉に伝達する神経細胞が壊れて、筋肉が働かなくなります。

なんか病気のメカニズムがわかったわかったってニュース結構あるけど
それで結局治療が出来る様になった例が1例でもあるの

>>1
やた！
これはホーキング博士にとっても朗報やで
はよ治療法確立してやってんか、もう７５やさかい
　

よすよす

三重県に多い病気なんだっけ？
三重県のとALSはちょっと違うの？

＞カルパインというカルシウム依存性プロテアーゼの活性化が核膜孔複合体（NPC）の構成因子であるヌクレオポリンを異常に切断し、
核−細胞質輸送を障害することが筋萎縮性側索硬化症（ALS）の原因メカニズムであることを、分子生物学的手法により世界に先駆けて明らかにしました。

「活性化が原因」
これだけですむ話 長すぎ

カルパインとは、意外に普通な答えだな

オヤジがALSになって2年で死んだ
遺伝5〜10％ぐらいだから将来
自分や兄弟がなる可能性高い
早く治療法確立してほしいぜ

ジェイソン・ベッカー復活してほしい

(´-`).｡ｏＯ（アイス・バケツ・チャレンジは少しは研究の進展に効果あったのかな…）

こう言うのっていつになったら治癒まで行き着くの？
聞いたためしが無い。

こんなもんアスパルテームを筆頭とする人工甘味料他添加物が原因に決まってるわ

>>14
原因がそれだとしても、直接原因なら簡単な統計で関係性がみえてくるさ。
つまり直接ではなく腸内微生物の種類やら、食生活の好みやら環境（水、空気）、
とか複雑に絡み合っているからこそ原因を関連付けられないってことでしょ。

複雑なものが分かり難いからといって、簡略化や短縮化してしまう奴らの原理によって
切り捨ててはいけない要素を無視してしまうという面があるだろ。
無駄であっても、無駄じゃない部分を見極めるのは簡単じゃない、円周率を”３”と
教える教育を受けたような奴が悪い。

>>13
全くの手探り状態だったのかな、そこから判明した発症メカニズムを参考に治療法を考え実験していくから時間はかかるだろうね。

>>4

天然痘とかそうだったな？

世界的に見てもとりわけ紀伊半島に多い病気なんだよな

>>8
理解できないなら正直にそう言えばいいのに

あかんホーキン長生きしてまうｗ

>>19
簡単には痺れてるだけ
狭窄逃避行症という医者の病気
いや狂気かな

３日前位にTVに出てた美人奥さんってALSだった？
助けてあげて欲しい

>>1
複やたら雑なメカニズムだな

すまん
>>1
やたら複雑なメカニズムだな

>>8
浅はかすぎ
今回の発表内容は活性化したカルパインが何をしてALSになるのか分かった、って話
カルパインの活性化でALSになる事は既に分かってたことだから
「活性化が原因」 じゃ今回の研究成果を述べたことにならない

家族が孤発性ALSで死んでるんで、研究が進んでいくのはうれしい

うちも。
母がALS。眼球だけ動かして、全身硬直し亡くなったよ。

>>13
丸山ワクチンとかはそういう部類に入るんじゃないかと。
ただあれも、厚生省の面子や利権がからんで認可までめちゃ時間がかかったし、
単純に効用だけじゃない部分もあるしなあ。
ALSは家族もめちゃ辛い病気だから、とにかく解明→治療適用までの道を
迅速にしてほしいよね。

>>15
あの円周率3は「一律的に円周率3.14と教えるのはおかしい。細かい数字が必要なことも
大まかな数値で十分なこともあるということを教えたい」っていう考えがもとだぞ。

和歌山県民怖いだろな

ALSは和歌山県南部、沖縄、グァムの風土病と言われていた。ソテツの
実が原因とも考えられているが、サンゴ砂の地層を通り、大量のカル
シウムを含んだ地下水を飲んでいたからではないか？違うな。　

>>22
>３日前位にTVに出てた美人奥さんってALSだった？
>助けてあげて欲しい

残念だが
ALSが仮に治療可能となったとしても
それは「進行を止める」事が可能になったに過ぎず
既に変性してしまった（破壊されてしまった）神経が
再生される訳ではない。
言い換えればそれを再生をしようとするなら
更に困難な錬金術的なマジック（更に途方もない別次元の技術革新）
が必要になる。

アップル、逮捕

>>32
そこまで難しい話ではないような？？
進行が止まって、リハビリ次第ではかなり回復することもあるかと。
実際、自分もラムゼイハント症候群（耳の帯状疱疹）で
右の顔面神経が傷ついて、顔面麻痺になったけど、今は回復してる。
結構なダメージで、まぶたをきっちり閉められないんで
おっさんなのにシャンプーハット必須になってたしw
味覚障害、嚥下障害まであったけど、完治しちゃった。
ALSの場合、上位運動ニューロン障害が特徴なので
そっちのダメージが深い場合は難しいかもしれないけどね。

小泉義仁、駅で脳梗塞。(スピリチュアルTV　51)
森岡賢、、心不全。　 　　　(元ソフトバレエ　49)
飯野賢治、心不全。　 　　(『「Ｄの食卓」』　42)
今井洋介、心筋梗塞。 　 (『テラスハウス』　31)

第16回日本心不全学会学術集会
・大震災における心不全の増加はこれまで報告がない。


自転車の居眠り運転が増加しているようです。
原発事故前は聞いたことがありません。


＜トライアスロン＞自転車トレ中、崖下に転落…強化選手死亡

千葉市の24歳が突如、意識喪失ということなら、
何が起きたかたちまち理解できる
千葉市では運転中の運転手が突然死したり、
バスの乗客が車内で突然死したりが続いている

山手通りで６台に衝突、プリウス運転の男(37)「覚えてない」
チェルノと同じ。こんなの3.11以前はまずありませんでした。

山下俊一「交通事故まで放射能のセイにされる」
https://twitter.com/onodekita/status/806483456569901058

認知症の過程は放射能汚染によって加速します。
注意欠陥障害（ADD）多動性障害（ADHD）、
若年性アルツハイマー病の原因となっており、
人々は肺炎やインフルエンザ、慢性疲労、癌、
ＨＩＶ/エイズなどに抵抗できなくなっています。
免疫システムの崩壊の結果がアレルギーです。
死者の数は、他のいかなる原因よりも多いです。
河川の汚染は犯罪と見られなければなりません。

問題は、日本政府が何も認めないことです。
多くの人々が放射能の影響で死んでいるのに、
彼らは幻想の中に生きています。
日本の近海の食料は安全ではありません。
健康上のリスクは福島に近づくほど高まります。
福島の子供達は癌をもたらす被爆をしています。
福島県民は廃炉後1、２年で戻れるでしょう。

マイトレーアは原発の閉鎖を助言されます。
マイトレーアによれば、飛行機など
原子のパターンが妨害されると墜落します。
彼はいかなる人間よりも危険をよくご存じです。
マイトレーアの唇からますます厳しい
警告と重みが発せられることを覚悟しなさい。